A hajas sejtes leukémia (HCL) egy ritka, de különösen érdekes vérképzőszervi betegség, amely a legjobban a hajas sejtek jellegzetes megjelenéséről kapta nevét. A betegség tünetei sokféle formában jelentkezhetnek, és gyakran fokozatosan alakulnak ki. A bet

A hajas sejtes leukémia (HCL) az úgynevezett B-sejtes non-Hodgkin-limfómák közé tartozik, egy közepesen agresszív, de rosszindulatú nyirokszervi eredetű daganat. A betegség a nevét onnan kapta, hogy a felszaporodott daganatos sejtek hajszerű rojtos nyúlványokkal rendelkeznek, amik mikroszkóppal láthatók.

A HCL, vagyis a hajhullás limfóma, a ritka limfómák csoportjába sorolható, mivel az összes limfómás eset mindössze körülbelül 2%-át képviseli. Leginkább a középkorú és az idősebb férfiakat érinti. Hazánkban évente körülbelül 20 új esetet regisztrálnak, ami a betegség ritkaságát hangsúlyozza.

A beteg állapota változatos lehet; előfordulhat, hogy semmilyen tünetet nem tapasztal, de az is lehetséges, hogy csupán enyhe jelek mutatkoznak. Gyakran nem a klasszikus, jól ismert tünetek jelentkeznek, hanem olyan általános, daganatra figyelmeztető jelek, amelyek figyelmet érdemelnek:

Lehetnek limfómára jellegzetes tünetek:

A betegség következtében a csontvelő funkciója zavart szenved, mivel a daganatos sejtek túlzott elterjedése gátolja a normális sejtképződést. Ennek eredményeként a csontvelőben keletkező sejtek – mint például a fehérvérsejtek, vörösvérsejtek és vérlemezkék – termelése csökken, így a perifériás vérben mért szintjük is alacsonyabbra süllyed.

Hiányuk miatt jelentkezhet vérszegénység, vérzékenység, de ami a legjellegzetesebb, hogy az alacsony fehérvérsejtszám miatt a betegek fogékonyak a fertőzésekre. A gyakori, banális fertőzések (felső légúti fertőzés, tüdőgyulladás, vizeletfertőzés, hasűri fertőzés, sebfertőzés) elhúzódhatnak, súlyosabb formában jelennek meg.

A lép kóros sejtek felhalmozódása következtében jelentős megnagyobbodásnak indulhat. Kezdetben ez a folyamat fájdalommentes, de idővel a megnagyobbodott szerv a környező struktúrákra, például a gyomorra és a belekre nyomást gyakorolhat, ami emésztési zavarokat és hasi diszkomfortérzést okozhat. Emellett a lép vérellátásának zavara lépinfarktushoz is vezethet. A lép mérete gyakran annyira megnő, hogy a bal bordaív alatt szembetűnően elődomborodik.

A beteg kórtörténete során előfordulhatnak jellegzetlen panaszok, illetve a fent említett tünetek mellett gyakori fertőzések is megjelenhetnek. A fizikális vizsgálat során pedig a megnagyobbodott lép könnyen észlelhetővé válik.

A rutin laboratóriumi vérvétel során gyakran észlelhető vérszegénység, alacsony vérlemezkeszám és csökkent fehérvérsejtszám. A további, speciális laboratóriumi vizsgálatok segítségével azonban világosan azonosítható a hajas sejtes leukémia. Ezt a diagnózist egyedülálló immunológiai festési technikával, a tartarát-rezisztens savanyú foszfatáz alkalmazásával érhetjük el, amely kizárólag a kóros sejtek megjelenését mutatja. Az áramlási citometriai vizsgálat pedig lehetővé teszi a sejtek felszíni antigénjeinek azonosítását, így további információt nyújt a betegség jellemzőiről.

A genetikai elemzések során az esetek túlnyomó részében egy jellegzetes mutációt, a BRAF-ot azonosítanak.

Minden esetben elvégzésre kerül a csontvelő szövettani vizsgálata, amely a medencecsontból nyert csonthenger részletes elemzését foglalja magában.

Hasi képalkotó vizsgálat igazolja a lép megnagyobbodását, annak szerkezeti eltérését és a környező szervekkel való kapcsolatát, hasi nyirokcsomók megnagyobbodását.

A HCL kezelése az utóbbi években lényegesen javult. Maga a betegség nem gyógyítható, viszont megfelelő terápiával a betegek többsége akár évekig, évtizedekig is tünetmentes lehet.

Idősebb korú egyének esetében, ha nincsenek panaszok és a betegség tünetmentes, a kezelés nem szükséges, csupán a gondos megfigyelés ajánlott.

A kezelés elkerülhetetlen, amikor a tünetek dominálnak, például vérzés, vérszegénység, alacsony fehérvérsejtszám következtében fellépő fertőzések, vagy ha jelentős panaszokat okozó lépmegnagyobbodás figyelhető meg.

Hajas sejtes leukémiával a várható élettartam a legtöbb esetben az egészséges populációhoz közelít. A betegség lefolyása általában lassú, a leggyakoribb szövődmény és halálok a fertőzés.